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Disséminée porokératose actinique superficielle

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Disséminée porokératose actinique superficielle (DSAP) est une des lésions de kératose superficielles, léger avantage crête crête comme la kératose est caractérisée par une peau chronique rare kératose transmission autosomique dominante.

Description

La maladie a été signalée pour la première en 1966 par le ministère de Chernosky, est Porokeratose le type le plus commun, parce qu'il sont largement distribués dans les parties exposées des lésions cutanées, des lésions superficielles diffusées, éruption cutanée avec une relation claire entre la lumière du soleil et d'autres cliniques caractéristiques, il a ce nom.

Raison

Et Mibelli Porokeratose même, une transmission autosomique dominante, environ 1/3 des patients ont des antécédents familiaux, la lumière du soleil, PUVA, rayonnement et d'autres facteurs prédisposants de la maladie, environ 2/3 des patients, les lésions ont augmenté durant l'été. Chernosky exposition à la lumière artificielle peut induire de nouvelles lésions, mais Schwary lésions rares de la maladie, comme proposé dans le visage ou les oreilles, donc l'importance de la lumière brille sur des cas présumés étiologie. En outre, les immunosuppresseurs peuvent également déclencher la maladie, a été signalée chez 37 patients, 24 cas d'éruptions cutanées après avoir reçu un traitement immunosuppresseur.
Les changements physiologiques

Les modifications pathologiques Mibelli porokératose similaires, mais pas aussi bon que ses performances de manière significative.

Les symptômes et les signes

Âge tardif de début, généralement entre 20 et 40 ans, ne se produit pas chez les enfants, comme Chernosky signalé 31 cas, à la fois l'âge de 36 ans, l'incidence de 1 cas il ya 16 ans. Pas de différence d'incidence entre les hommes et les femmes.

Les lésions se produisent sur le site de l'exposition fréquente au soleil, surtout pour les membres inférieurs, avant-bras, bras, suivie par la poitrine et le dos, mais les lésions faciales sont rares. Les lésions précoces de papules de petite taille 1 à 3 mm, ce qui se produit généralement dans le site du follicule pileux, il ya peu de boulon cornée haut, rouge brun ou brunâtre, après avoir perdu prise d'angle peut laisser une petite dépression centrale, puis le bouton était excentrique, ou avantage évident, d'environ 0,5 ~ 1mm crête de haute kératose, rond, circulaire ou des fleurs de forme irrégulière, généralement un diamètre d'environ 1 ~ 10mm, la dépression légère atrophie centrale, la couleur de la peau normale ou hypopigmentation dans le côté , ne vous inquiétez pas de la zone touchée. Le nombre de lésions de quelques-uns à des centaines, des dégâts importants au centre de la kératose, de croûtes et une ulcération, généralement le nombre de lésions augmente avec l'âge, mais après plus de 50 ans d'âge et la régression des lésions peut être progressivement réduite.

La maladie est généralement pas de symptômes, des éruptions cutanées chez certains patients peut devenir plus prononcée en été, après l'exposition devient un érythème, écailleuse, peut se produire dans la réaction même type; éruption et d'hiver les couleurs ont tendance à s'estomper. La maladie peut être utilisée avec d'autres types de porokératose associés à une telle Mibelli Porokeratose linéaire ou Porokeratose psychose. Il existe trois cas ont été signalés à développer dans les patients atteints de carcinome épidermoïde

Les tests de diagnostic

La différence entre la maladie et Mibelli Porokeratose se trouve: le dernier commencent souvent à un âge précoce de survenue des lésions souvent isolés, et pas nécessairement la répartition du nombre de petites pièces dans le soleil. En outre, une inflammation importante de la maladie et de la zone hyperkératosiques lésions cutanées centrales, comme par inadvertance ses parois latérales, souvent diagnostiqués à tort comme la kératose actinique.

Les programmes de traitement

(1) La vitamine A acide médicaments

Avi Une administration orale quotidienne de 1mg/kg ou ester Avi A25 ~ 30 mg / jour, tandis que la surface des lésions de la peau calmée permettre héritage pigmentation; topique 0,05% à 0,1% de vitamine A de la crème acide est également efficace, comme l'utilisation de dimension orale et topique Une thérapie de combinaison acide est mieux, mais il ya des avis contraires, que Schwarz, un total de trois semaines avec Avi Un traitement par voie orale de l'acétate, mais aucune amélioration dans les lésions de la peau.

(2) Physiothérapie

Congelés dans l'azote liquide appliqué au moindre du nombre de lésions, le mieux, mais un peu pigmentation après le traitement, et les lésions peuvent réapparaître; laser CO2 s'applique également à la moindre du nombre de lésions.

(3) Le nombre de lésions étaient aussi moins de dégâts à un procès dans naphtalène Allemagne injection de triamcinolone (triamcinolone-A), il peut faire calmer.

(4) PUVA efficace rapports individuels, comme Schwarz et avec un total de 3 à 4 fois le traitement PUVA de cette maladie, de sorte que la dose cumulée de lésions 6J/cm2 calmée, un an sans récidive; Mais Hazen et d'autres rapports de la maladie en argent avec la PUVA thérapie puce se produit pendant la maladie.

(5) chloroquine par voie orale 0,25 ~ 0,5 g / j peut aussi être un essai.

(6) Les patients doivent éviter ou de réduire l'exposition à la lumière, activités de plein air doivent être écrans solaires topiques.

(7) calcipotriene topique (50 pg / g) pommade (nom commercial de Guinness) efficace


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