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Pancréas annulaire

Scène deux bourgeons pancréatiques embryonnaires (et vice trypsine pancréatique) poste ne guérit pas correctement, lorsque le duodénum tourne, le pancréas ventral bourgeon stationnaire et étendu plus tard avec le pancréas dorsal de greffe sera décroissant duodénum Ministère surround, une occlusion intestinale haute provoquée par la compression du duodénum est appelée pancréas annulaire (pancréas annulaire). Annulaire pancréas pancréas arc est toujours situé dans le duodénum. partie de l'anneau de tissu pancréatique normal contient le même îlot et le tissu acinaire.
Les noms des maladies

Pancréas annulaire (chirurgie générale) du pancréas annluar

Vue d'ensemble de la maladie

Pancréas annulaire (pancréas annluar) est une malformation congénitale, le patient présente un anneau en bande de tissu pancréatique, enveloppant partiellement ou totalement le duodénum premier ou le second, ce qui entraîne une sténose intestinale. La maladie en 1818 par la première autopsie Tiedemann a constaté que, en 1862, d'abord rapporté Ecker. Jusqu'ici, seul le monde plus de 300 cas dans le rapport de la littérature, le Ding SH 1981 littérature interne complet 56 cas, ratio homme-femme de 2:1.

La maladie en 1818, a rapporté la première fois en 1862 par le Ecker Tiedemann nommé par les premières années de l'autopsie du pancréas annulaire 20.000 cas détectés dans trois cas seulement, c'est une maladie très rare avec cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE), et la popularité de CT, L'IRM est largement utilisé dans le taux de détection de la maladie doit être augmentée progressivement.

Pancréas annulaire est une cause congénitale de l'obstruction duodénale, anomalies des tissus du pancréas se développent en une bague ou collier en forme d'emballage sur le duodénum descendant, lorsque le pancréas annulaire provoquant une compression sur l'intestin causée par douze se réfère à l'obstruction complète ou incomplète intestinale.

Pancréas pancréas annulaire peut entrer dans le canal de Wirsung, après l'ouverture dans le duodénum ou dans une ouverture de la cavité séparée dans le duodénum, ​​le pancréas annulaire souvent associée à anormales ouvertures de conduit pancréatique et duodénal en même temps que l'atrésie ou sténose existe. Par conséquent, l'utilisation de la chirurgie du pancréas annulaire amputation ou résection partielle hâte séparé, non seulement ne peut pas enlever l'obstruction, mais aussi conduire à des saignements tissu pancréatique, pancréas, voies biliaires ou de blessure duodénum, ​​fistule pancréatique, la fistule bilio-entérique.

Étiologie et la pathologie

Étiologie

Pour la formation au cours du développement embryonnaire du pancréas annulaire La cause exacte n'est pas encore complètement élucidé, de nombreuses théories, il ya deux sortes d'explication. Le pancréas est l'embryon de la pluralité de paroi initiale de saillies sur une combinaison de la mise en place progressive. Dorsale paroi duodénale du pancréas primordial produire directement des racines primordiales pancréatiques ventrales sont en saillie du foie s'est produite. Développer plus tard dans le corps primordial dorsale du pancréas et de la queue du pancréas, du canal pancréatique pédicule devenir adjoint; pancréas ventral primordial de pédicule devenir le canal pancréatique principal, la fin était à la tête du pancréas. Les six premières semaines ou plus dans l'embryon, avec la translocation du duodénum, ​​pancréas ventral également de translocation au pancréas dorsal arrière ci-dessous; dans les sept premières semaines, le pancréas pancréas dorsal et ventral sont entrés en contact avec les deux derniers fusionnées en une trypsine pancréatique , deux canaux pancréatiques et mélange les uns avec les autres aussi. Ainsi, une théorie qui est dû au pancréas annulaire dans le duodénum n'est pas possible avec rotation ventrale primordial du duodénum et la fusion primordial dorsale due; Une autre théorie est que depuis le ventral et dorsale pancréatique primordiale même mât, en formant ainsi le pancréas annulaire, et la seconde entourer complètement ou partiellement le duodénum, ​​provoquant une obstruction.

Les modifications pathologiques

Pancréas annulaire habituellement environ 1cm de large, enveloppant le deuxième alinéa dans le duodénum. Selon l'emballage degré peut être divisé en full ring-pancréas annulaire et forme incomplète du pancréas, ce dernier est plus commun, qui est seulement entourant partiellement pancréas annulaire et du duodénum, ​​la circonférence intestinale environ 2/3 à 4 / 5. Pancréas annulaire est souvent vrai tissu pancréatique contenant acinaire normale et le tissu des îlots, mais il ya des patients que du tissu fibreux. Pancréas annulaire et le canal pancréatique principal ne peuvent pas liés entre eux, mais ouverture séparée dans le duodénum.

Clinique

Souvent cliniquement pancréas annulaire dans et néonatale de type adulte, ses manifestations cliniques et le niveau de compression duodénale et d'autres changements pathologiques associés à étroitement liés.

(A) Multi début néonatal à moins de 1 semaine après la naissance, soit deux semaines ou plus de maladie sont rares. Principalement pour obtenir des douze obstruction d'orientation aiguë. Les enfants malades semblent vomissements incoercibles, vomissent contenant la bile. En raison de vomissements fréquents, peut continuer à la déshydratation, un déséquilibre électrolytique et l'équilibre acido-basique troubles, de la malnutrition. Dans le cas d'obstruction duodénale incomplète, la performance des douleurs abdominales intermittentes et vomissements, peut être associée à une gêne abdominale supérieure, aggravée après avoir mangé. Ces symptômes peuvent être répétées. En outre, le pancréas annulaire est également souvent accompagné par d'autres maladies congénitales, telles que la démence de type languette, atrésie de l'oesophage, une fistule trachéo-oesophagienne, un diverticule de Meckel, une maladie cardiaque congénitale, comme un pied bot.

(Deux) plus fréquente chez les adultes âgés de 20 à 40 ans, plus de performance pour l'insuffisance chronique des symptômes d'obstruction du duodénum, ​​mais les symptômes apparaissent tôt, la performance de l'obstruction duodénale est plus grave. Principalement sur des patients souffrant de douleurs abdominales récurrentes et des vomissements, crises paroxystiques, des douleurs abdominales après les repas, des vomissements après atténuation, de vomi, de l'estomac liquide duodénal contenant la bile. Les patients présentant une obstruction du duodénum en outre, il peut également être compliquée par d'autres changements pathologiques, et causer les symptômes cliniques correspondants.

Un ulcère gastro-duodénal

Concurrent pancréas annulaire par des ulcères gastriques et duodénaux, jusqu'à 30 ~ 40%, ce qui est l'ulcère duodénal plus commun. Ulcères se produisent à cause de l'oppression avec pancréas annulaire, de rétention gastrique et l'estomac à long terme, le contenu duodénal acidité est trop élevé et ainsi de suite.

(2) pancréatite aiguë compliquée par une pancréatite pancréas annulaire représentait 15 à 30%, sa présence peut être due à des anomalies du système de conduit pancréatique, ou stase biliaire contre-courant du canal pancréatique et la maladie. Pancréatite peut être limitée à l'invasion du pancréas partielle ou annulaire et le pancréas entier, pancréatite aiguë, la pancréatite chronique, œdème ou d'une cicatrice fibreuse peut aggraver l'obstruction duodénale.

3 obstruction biliaire

Cliniquement rare, puisque le pancréas annulaire est situé à l'ampoule de Vater, du pancréas annulaire et du duodénum causée par la compression de la voie biliaire principale et le deuxième alinéa de sténose significative et de pancréatite et d'autres raisons, peuvent provoquer l'apparition de commun obstruction des voies biliaires jaunisse. Longue durée sont également secondaire à des calculs biliaires.

Contrôle

Les tests de laboratoire

Chèque méconium: la partie centrale de la ligne avec la présence de méconium, comme l'on peut trouver dans le liquide amniotique avalé avec spinocellulaire ou lanugo, déduire un certain temps dans la période fœtale est dégagée intestin. Si pancréas annulaire et provoquer une obstruction complète, méconium dans la recherche de ces cellules.

D'autres examens de laboratoire

1 KUB principalement pour obstruction du duodénum. Un film montre à la fois en position couchée gastrique et duodénal ampoule extension flatulence, la soi-disant signe double bulle (double signe de la bulle). Souvent, en raison d'un grand nombre de rétention d'eau à jeun ampoule gastrique et duodénal, de sorte que le film peut être vu estomac debout et ampoule duodénale ont une surface liquide. Zone de sténose duodénale parfois au-dessus et en dessous de l'intestin étaient flatulence, qui va déclencher un développement de la zone étroite.

(2) baryum gastro montré une dilatation de l'estomac, le relâchement, une grande quantité de rétention jeûne, temps de vidange étendu duodénal ampoule symétrie allongement élargi, le bord inférieur rond et lisse long. Partie descendante du duodénum, ​​et parfois le premier ou le troisième alinéa de l'article ventouses limitations du réseau apparaît soignée zone étroite de bord, un étroit plis de la muqueuse de la zone sont rares et devient de type longitudinale et radiale excentrique de points, l'intestin inverse visible supérieure étroite motilité (Figure 1), et a constaté que la présence d'ulcères.

Imagerie microscopique 3.ERCP permet canal pancréatique annulaire, très utile dans le diagnostic (figure 2). Parce pancréas annulaire souvent causée par une sténose mamelon principale proximale du duodénum, ​​si ce n'est par l'imagerie endoscopique étroite n'est pas possible en raison de pancréas annulaire peut parfois apparaître à la fin du canal cholédoque oppression de sténose comme.

4.CT servant remplissage duodénal après agent de contraste peuvent être vus avec la tête du pancréas est continue autour du duodénum tissu pancréatique est généralement due à des tissus du pancréas annulaire mince, pancréas annulaire et plus difficile à diriger le développement, s'il est vu élargissement de la tête du pancréas et du duodénum sténose hypertrophique et signes indirects aussi aider au diagnostic. 5 résonance magnétique (IRM) et cholangiopancreatography par résonance magnétique (CPRM) IRM peuvent être vus avec la tête du pancréas est continue autour du duodénum et du pancréas, de la structure organisationnelle de la même force du signal, peut être reconnu comme le tissu pancréatique. MRCP imagerie à travers le principe de l'eau peut être une bonne indication de l'ombre conduit annulaire (Figure 3), MRCP est non invasive, sans exposition aux radiations des patients présentaient aucune douleur, simple et pratique.


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